EN 
أسماء إبراهيم عبد العال، 20 عاما، على الرغم من كبر سنها فلا يتجاوز طولها الـ50 سم ووزنها 13 كيلوجراما، وتعاني من هشاشة بالعظام منذ ولادتها، والذي يتسبب في تعرضها للكسر بشكل مستمر، وأطلق عليها الفتاة الزجاجية بسبب كثرة تعرضها للكسور، ومع كل ذلك كان الإصرار والعزيمة دافعا لها، حتى أنها التحقت بفصل محو أمية لتتعلم القراءة والكتابة وتتحدى الإعاقة والظروف الصحية التي تصاحبها منذ مولدها.
ونستعرض من خلال السطور التالية كل ما تودون معرفته عن هشاشة العظام.
هشاشة العظام هي حالة هيكلية تتسبب في ضعف قوة العظام مصحوبة بزيادة خطر الإصابة بالكسور.
تعكس قوة العظام كلاً من كثافة العظام وحجمها وجودة العظام.
على عكس البالغين، لا ينبغي إجراء هشاشة العظام لدى الأطفال على مقياس الكثافة فقط.
وفقًا للجمعية الدولية لقياس الكثافة السريرية، يتم تعريف هشاشة العظام عند الأطفال على أنها وجود كسر في العمود الفقري أو أكثر غير مرتبط بمرض موضعي أو صدمة كبيرة أو كليهما، ويتضمن تاريخ الكسر سريريًا ما يلي:
اثنان أو أكثر من كسور العظام الطويلة في سن 10 سنوات.
ثلاثة كسور عظام طويلة أو أكثر عند بلوغ سن 19 عامًا.
مصطلح هشاشة العظام المستخدم عند البالغين لوصف درجات قياس الكثافة T بين -1 و -2.5، لا يُنصح به عند الأطفال، وبدلاً من ذلك يتم استبداله بـ "كتلة معدنية منخفضة في العظام" أو "كثافة معادن منخفضة في العظام" في الأطفال الذين لديهم درجات Z منخفضة على قياس الكثافة بدون تاريخ الكسر على النحو الوارد أعلاه.
المسببات لهشاشة العظام
تحدث هشاشة العظام الأولية في الأطفال نتيجة لعيب هيكلي جوهري من أصل وراثي أو مجهول السبب.
تكوّن العظم الناقص (OI) هي الحالة الأكثر شيوعًا، حيث تحدث حالة واحدة من كل 25000 ولادة.
وتشمل الأسباب الأخرى هشاشة عظام مجهولة السبب ومتلازمة الورم الدهني الكاذب.
ترقق العظام الثانوي عند الأطفال يرجع إما إلى آثار عملية مرض مزمن أو علاجه، بما في ذلك عدم الحركة، على الهيكل العظمي.
مع التقدم الطبي الذي أدى إلى تحسين معدلات البقاء على قيد الحياة والنتائج طويلة الأجل، فإن المضاعفات مثل هشاشة العظام الثانوية آخذة في الارتفاع في الأطفال المصابين بأمراض مزمنة.
ويعد استخدام الجلوكوكورتيكويد والحالات الالتهابية الكامنة التي يتم علاجها غالبًا بواسطة هذه الفئة من الأدوية من بين أكثر العوامل المساهمة شيوعًا في هشاشة العظام الثانوية.
علم الأوبئة بما في ذلك عوامل الخطر والوقاية الأولية
في الأطفال الأصحاء، 80٪ من الكسور تحدث في الأطراف العلوية وتشمل عوامل خطر الإصابة بالكسور: العمر والجنس والكسور السابقة والاستعداد الوراثي وسوء التغذية وكتلة الجسم الكلية والنشاط البدني القوي وكذلك، على قدم المساواة، قلة النشاط البدني في الأطفال المعاقين غير المتنقلين، تكون 70٪ من الكسور في الأطراف السفلية، وأكثر من 50٪ تحدث في عظم الفخذ البعيد.
يمكن للعديد من الأدوية الموصوفة بشكل شائع أن تقلل كثافة المعادن بالعظام بما في ذلك الجلوكوكورتيكويد، ومضادات الاختلاج، ومضادات للاكتئاب، ومثبطات مضخة البروتون (PPIs)، ومناهضات مستقبلات الهيستامين H2. في أمراض مثل الاضطرابات الروماتيزمية والمتلازمة الكلوية وسرطان الدم والحثل العضلي الدوشيني (DMD)، والتي يتم علاجها جميعًا بشكل شائع باستخدام القشرانيات السكرية، يتراوح معدل انتشار كسور العمود الفقري من 7 إلى 32٪ والإصابة لمدة 12 شهرًا من 6 -16٪.
حالات ومضاعفات ثانوية محددة أو مرتبطة بها
يمكن أن تؤدي الكسور إلى العديد من المضاعفات مثل تشوه العظام النامية، والتقلصات، والألم، والاستعداد لقرح الضغط، وصعوبات في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي، والكسور الثانوية.
قد يكون كسر عظم الفخذ في طفل لا يزال متنقلًا مصابًا بالضمور العضلي الدوشيني هو الحدث المعجل الذي يؤدي إلى فقدان التمشي المبكر.
أساسيات التقييم
التاريخ الطبي وثيق الصلة
الاضطرابات الطبية المزمنة (مثل الشلل الدماغي ومتلازمات سوء الامتصاص وأمراض الكلى أو الكبد)
اضطرابات الغدد الصماء
ألم في أحد الأطراف أو المفصل
كسور سابقة
تاريخ التغذية
زيادة الوزن أو فقدانه بشكل كبير
المدخول الغذائي اليومي المعتاد (لاحظ أن الأنظمة الغذائية النباتية والقليلة / الخالية من الحليب معرضة بشكل أكبر لخطر انخفاض مستويات الكالسيوم وفيتامين د)
استخدام الفيتامينات والمكملات الغذائية
استخدام الأدوية
منشطات
مضادات الاختلاج
مثبطات مضخة البروتون وحاصرات H2
مضادات الاكتئاب (SSRIs و SNRIs)
العلاج الكيميائي
مستوى النشاط اليومي
الوقت الذي يقضيه كل يوم في تحمل الوزن
التعرض اليومي للشمس
الوقت في جبيرة / قالب
تواتر السقوط
تاريخ الجمود
الفحص البدني
يساعد الوزن والطول وسمك طية الجلد على تقدير الحالة التغذوية. قد يشير الفحص الوضعي والعمود الفقري إلى إصابة العمود الفقري.
يعتبر تقييم مرحلة البلوغ ذا قيمة لأن الأطفال الذين يعانون من تأخر سن البلوغ قد يفتقرون إلى الستيرويدات الجنسية الكافية اللازمة لنمو العظام.
من المهم ملاحظة وجود خلل التنسج الورك وانقلاب الفخذ والتقلصات لأنها قد تؤثر على التصوير الذي يتم إجراؤه لتقييم كثافة المعادن بالعظام.
التقييم الوظيفي
أداة التقييم الوظيفية الأساسية هي تقييم المشي.
على وجه التحديد، في الأطفال المصابين بالشلل الدماغي، يستخدم نظام التصنيف الوظيفي الإجمالي للمحرك (GMFCS) - الموسع والمعدّل لتصنيف الوظيفة الحركية التي تتراوح من عربات الإسعاف المجتمعية (I) إلى المعتمدين، وغير المتحركين (V).
الأطفال الذين يعانون من درجات GMFCS من IV و V لديهم نسبة أعلى بكثير من الإصابة بهشاشة العظام من أولئك الذين لديهم درجات من الأول إلى الثالث.
هذا النمط صحيح بالمثل عند تقييم الأطفال الذين يعانون من أنواع أخرى من الجمود المزمن.
تثقيف المريض والأسرة
تظل الوقاية العنصر الأساسي في علاج هشاشة العظام ؛ لذلك ، فإن التعليم المبكر لعوامل خطر الكسر والبدء المبكر لأنشطة تحمل الوزن والمكملات الغذائية أمر حتمي. يمكن تعليم النقل الآمن ووسائل التنقل الآمنة بمساعدة المعالجين الفيزيائيين والمهنيين. غالبًا ما يتم التعامل مع الأطفال ذوي الإعاقة من قبل العديد من أفراد الأسرة والعاملين في مجال الرعاية الشخصية والطاقم الطبي والعاملين في المدرسة على أساس يومي ؛ وبالتالي ، فإن تثقيف جميع مقدمي الرعاية فيما يتعلق بالاستخدام المناسب للمعدات وطرق النقل وتحديد المواقع ومجموعة من تمارين الحركة أمر ضروري. قد تكون احتياجات دعم السلامة للأطفال المتنقلين عالية ، وقد يكون من الصعب تحقيق التوازن بين تشجيع نشاط تحمل الوزن وخطر الإصابة من السقوط.
الوقاية من كسور العظام
إن قياس النتيجة النهائية لعلاج هشاشة العظام هو الوقاية من الكسور والحد منها. ركزت معظم الأبحاث على تحسين كثافة المعادن بالعظام ، والتي لا ترتبط ارتباطًا مباشرًا بتقليل الكسور ، خاصة في فئة الأطفال. تخفيف الآلام ، وتقليل التشوه ، والعودة إلى المدرسة ، والمشاركة في الأنشطة العائلية هي أيضًا مقاييس لنتائج العلاج الناجحة.
تشمل العلاجات التحقيقية الجارية لعلاج هشاشة العظام رانيلات السترونتيوم ، وتثبيط ناقضات العظم بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، ومثبطات هرمون الغدة الدرقية البشري الاصطناعي ، ومثبطات كاثيبسين. في إحدى الدراسات الحديثة ، كان السترونتيوم رانيلات قادرًا على تقليل الكسور بشكل فعال في نموذج حيواني من OI من خلال تحسين كتلة العظام وقوتها ، وبالتالي يمثل علاجًا محتملاً لعلاج OI للأطفال.
أظهر مقال أحدث فعالية مماثلة في تحسين كثافة المعادن بالعظام ، والقوة وتقليل كسور رانيلات السترونتيوم في نموذج فأر من OI بالمقارنة مع أليندرونات ، معيار الرعاية.
حتى الآن ، تم الإبلاغ عن استخدام دينوسوماب في عدد قليل من الأطفال المصابين بهشاشة العظام بسبب OI وفي الأطفال المصابين بأورام الخلايا العملاقة ، وتكيسات عظام تمدد الأوعية الدموية ، وخلل التنسج الليفي.
على الرغم من عدم وجود دليل على وجود تأثير ضار على نشاط لوحة النمو البشري ، فقد تم الإبلاغ عن فرط كالسيوم الدم بعد التوقف عن دواء دينوسوماب في العديد من حالات الأطفال (بمعدل أعلى بكثير مما لوحظ في السكان البالغين) وقد يكون أحد القيود المحتملة.
أخيرًا ، يتم حاليًا استخدام teriparatide ، وهو نسخة تركيبية من PTH ، في البالغين لتحفيز تكوين العظام بشكل مباشر ؛ ومع ذلك ، فهو مضاد استطباب حاليًا عند الأطفال بسبب خطر الإصابة بساركوما عظمية في نماذج القوارض. 48 في هذا الوقت ، لا توجد دراسات طب الأطفال مع وجود مثبطات كاتيبسين ك.
مصدر المعلومات موقع aapmr .
