EN
يعتبر مرض الهيموفيليا من الأمراض التى يعانى منها قرابة 10 آلاف مصرى ( ما بين مسجلين بشكل رسمى او غير مسجلين) فى ظروف خاصة جدا، حيث إن هذا المرض غير معروف في المجتمع المصري، ما يضع المصابين به فى مأزق حقيقى نظرا لعدم معرفتهم به ومن ثم إنقاذهم.
وفى هذا الصدد نظمت جمعية أصدقاء مرضى النزف "الهيموفيليا"، حلقة نقاشية للتوعية بهذا المرض شارك فيها الدكتورة أمال البشلاوي – أستاذة طب الأطفال وأمراض الدم بكلية طب القصر العيني، والدكتورة ماجدة رخا - رئيس مجلس إدارة جمعية أصدقاء مرضى النزف، والدكتورة جليلة مختار - أستاذة طب الأطفال وأمراض الدم والأورام فى الأطفال بجامعة عين شمس، والدكتورة سونيا أدولف – أستاذ أمراض الدم وسكرتير عام جمعية أصدقاء مرضى النزف، والدكتورة مرفت مطر - أستاذ الأمراض الباطنة والدم بكلية طب القصر العيني.
وتضمن النقاش التعريف بمرض الهيموفيليا والذي تحدثت عنه الدكتورة أمال البشلاوي - أستاذة طب الأطفال وأمراض الدم بكلية طب لقصر العيني، ونائب رئيس المؤتمر حيث قالت إن "الهيموفيليا من أمراض الدم الوراثية التي تنتقل عن طريق الجينات الموروثة من الأم ويتم التعرف عليه بعد الولادة مباشرةً، وهو مرض مزمن يصاحب المريض طوال حياته، وينقسم إلى نوعين أولهما هيموفيليا أ التي تنتشر بأربعة أضعاف نسبة انتشار النوع الثاني هيموفيليا ب، أما أهم أعراضه فتتمثل في امتداد فترة النزيف الذي يحدث تلقائيًا في الحالات الشديدة من المرض."
وأضافت الدكتورة سونيا أدولف – أستاذ أمراض الدم وسكرتير عام جمعية أصدقاء مرضى النزف أن "الأعباء المعنوية والمادية والمجتمعية لهذا المرض كبيرة ومتنامية، ولنستطيع أن نتفهمها لابد وأن نعرف تطورات المرض بشكل أوضح فعدم حصول المريض على العلاج المناسب بالجرعات الصحيحة يؤدى لحدوث مضاعفات صحية، والتي من أخطرها تكرار حدوث النزيف، والذي يشكل في بعض الحالات الحرجة خطورة على حياة المريض مما يتطلب العلاج في الحال، ويزيد من مخاطر الإصابةبالأمراض الفيروسية التي قد تنتج عن نقل مشتقات الدم مثل الفيروسات الكبدية (فيروس سي) أو مرض نقص المناعة (الايدز)، وهناك أيضًا المضاعفات الصحية المزمنة مثل الإعاقة الجسدية وتدهور حركة المفاصل، وكذلك ظهور أعراض النزيف في منطقة المفاصل والعضلات والأنسجة الرخوة ومنطقة الجهاز العصبي المركزي.
ولفتت إلى أنه يمكن أن يؤدي الحقن المتكرر في الأوردة إلى حدوث ندبات وريدية، وصعوبة الوصول إلى الأوردة وانخفاض متوسط العمر المتوقع للمرضى بخمس سنوات أقل من غير المصابين بالهيموفيليا، ولا تتوقف المشكلات المرتبطة بالمرض عند هذا الحد، ولكن تظهر العديد من المضاعفات الخطيرة مثل ظهور الأجسام المضادة المثبطة لعاملي التجلط الثامن والتاسع عند أخذ المريض العلاج، وهي من التحديات الكبيرة للمجتمع الطبي، حيث يكون المرضى في تلك المرحلة أكثر عرضة لتلف المفاصل والإعاقة وتدهور جودة الحياة في حالة عدم توفر العلاج المناسب.
وعن الإحصاءات الرسمية للمرض قالت الدكتورة ماجدة رخا - رئيس مجلس إدارة جمعية أصدقاء مرضى النزف "هناك جهود حكومية حثيثة لتطوير المنظومة الطبية المصرية، والارتقاء بها بشكل كبير وهو ما يحتاج لتضافر كافة الجهود سواء من منظمات المجتمع المدني أو القطاع الخاص يدًا بيد مع الحكومة لتحقيق منظومة طبية تتماشى وأحدث المعايير العالمية، ومن المهم أن نعرف أن لدينا 7600 حالة مسجلة كمرضى أمراض اضطرابات الدم الوراثية منهم 5780 حالة هيموفيليا أ وهيموفيليا ب مسجلة بالسجل القومي بجمعية أصدقاء مرضى النزف، و65% منهم مرضى هيموفيليا أ و15% مرضى هيموفيليا ب وتندرج معظم الحالات المرضية بين الأطفال والشباب ومن المتوقع وجود نحو 3000 حالة مرضية أخرى غير مسجلة وذلك وفقًا للتقرير السنوي للإتحاد العالمي للهيموفيليا، كما يسجل حوالى 250 حالة جديدة من مرضى الهيموفيليا أ و ب سنويًا يعاني معظمهم بين حالات متوسطة وشديدة، وعالميًا يوجد نحو 400 ألف مريض بالهيموفيليا حول العالم بمعدل سنوي للإصابة واحد لكل 5000 مولود ذكر ومعدل إنتشار واحد لكل 12 ألف ذكر، وعلى الرغم من تزايد الحالات المشخصة من الهيموفيليا إلا أنه الى اليوم يشتبه فى أن المعدل الفعلي للإصابات أكبر من الحالات المشخصة فعليًا."
ومن جانبها، أكدت الدكتورة جليلة مختار - أستاذة طب الأطفال وأمراض الدم والأورام فى الأطفال بجامعة عين شمس الحديث أن أعباء الهيموفيليا تتمثل في "بالإضافة للعبء المرضِي للهيموفيليا هناك أيضًا عبء نفسي واجتماعي ممتد مع المريض منذ الولادة ويتمثل في صعوبة فهم المرض وتأثيره على الحياة فتكرار دخول المستشفى من أجل السيطرة على النزف المتكرر، والقيود المفروضة على الحركة في مختلف الأنشطة اليومية، بالإضافة للتأثير على القرارات المهمة المتعلقة بالتعليم واختيار المستقبل الوظيفي، ومن ثم مواجهة تحدي الإنتاجية والقبول في مختلف فرص العمل، خاصة وأنه مع زيادة العمر تزيد احتمالات الإصابة بأمراض مصاحبة، وتزيد الحاجة إلى العمليات الجراحية".
وأشارت إلى أن العبء الأكثر خطورة على الدولة والمجتمع هو نسبة الاحتمالات المرتفعة للإصابة بالأمراض المصاحبة مما يزيد من العبء المجتمعي للمرض والتكلفة العلاجية بشكل كبير للغاية، وقد تطورت علاجات الهيموفيليا كثيرًا عبر الزمن فمن البداية بمجرد فكرة نقل الدم أو البلازما إلى أدوية من مشتقات الدم الخاصة بعامل التجلط الثامن (فاكتور 8) وصولا للعلاج الوقائي البيولوجي الموجه، وتنقسم طرق العلاج إلى علاج عند اللزوم أو علاج وقائي متطور على أساس منتظم للحماية من النزف المتكرر وتحسين جودة حياة المرضى."
